La PKD fait référence à de nombreux kystes différents dans le parenchyme rénal des deux reins. Ensuite, les divers kystes seront plus gros avec le temps et resserreront les reins. Pire encore, les plus gros kystes se rompront et endommageront les reins, affectant la fonction rénale. La PKD a 2 types : ARPKD (maladie rénale polykystique autosomique récessive) et ADPKD (maladie polykystique rénale autosomique dominante).